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先天性支气管囊肿是胚胎发育时期气管支气管树分支异常的罕见畸形，分为纵隔囊肿、食道壁内囊肿和支气管囊肿。可为单发或多发，大小可从数毫米至占据一侧胸廓的1/3～1/2。病理检查可见囊肿为单房或多房，薄壁，内披呼吸性上皮，通常充满黏液样物质。囊壁可含黏液腺、软骨、弹性组织和平滑肌。不与支气管相通，感染后可充满脓液或空气。支气管肺囊肿多见于下叶，两肺分布均等。

病因 :由于先天性肺胚芽发育异常，部分支气管树停止发育，并与邻近正常气道组织分离。